白癜风与苯丙酮尿症？

白癜风与苯丙酮尿症？苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传病。由于患者缺乏苯丙氨酸经化酶(phenylalamine hydroxylase)不能将苯丙氮酸转化为酪氮酸，并且抑制酪氮酸的形成、抑制酪氨酸与酪氨酸醉相结合，从而阻止了体内多巴和多巴醒的形成，使黑素合成减少，导致皮肤和毛发、眼色紊减少。白癜风常识

苯丙酮尿的黑素形成的机制有以下4点:①苯丙氮酸经化酶缺陷.②酩氨酸缺乏或含沮减少。③体内苯丙氮酸及其代谢产物(各种氮基酸)抑制酪氨酸与酪氨酸酶的结合。④体内酷氨酸减少，不能形成多巴和多巴酿，郑州西京白癜风医院终导致黑素形成减少。

由于苯丙氨酸经化酶缺乏，导致血液和脑脊液中苯丙氨酸浓度增高，造成脑的氧化率降低，大脑皮质、基底神经节、肝可发生退行性改变。婴儿在3-4个月时脑发生变性，脑电图出现改变，上有
神经系统症状。

由于苯丙氨酸增高，它的代谢产物—苯丙酮酸、苯乳酸、苯乙醛和二酸谷氨酸胺会由尿及汗液中排出，所以患者身上发出鼠尿的气味。郑州郑州西京白癜风医院好的白癜风医院

患病率大约是2万分之一。5%~ 10%的患者有血缘关系。患者皮肤弥漫性的色素减少，皮肤呈白色或淡白色，暴露部位皮肤极易晒伤。Bechelli等报告2例在白斑中有数百个针头或稍大的色素沉着斑分布。约50%患者合并湿疹、皮炎或局限型硬皮病.多见于小腿和件部.常在1岁以内发病，个别患者发生皮肤英缩。毛发色家减退呈亚麻色、金色或银色，有时呈棕褐色.患者体表有鼠体气味。虹膜颜色变淡呈蓝色.身症状包括智力低下、瘫响发作、展额、肢体屈曲过度。骨骼异常有小头、门齿间隙增宽、并指(趾)、扁平足、身材矮小等。