白癜风与斑驳病？

白癜风与斑驳病？斑驳病(piebaldism)本病又名图案状白皮病(patternedleukoderma)或部分白化病(partia albinism). 1786年Morgan报告了1例患者的家系图，指出本病属常染色体显性遗传病。郑州白癜风信息医院

病因及发病机制：
本病属常染色体显性遗传。白斑和白发中缺乏黑素细胞，由于成黑素细胞在胚胎发育期在细胞移行和在新的环境中存活发生障碍所致。已知鼠的白斑位点(W)是编码在原癌基因C一kit，该位
点突变使鼠产生皮肤和毛发色素减少表形。C一kit的产物是肥大细胞、干细胞和成黑素细胞生长因子、酪氨酸激酶跨膜受体。酪氨酸激酶是激酶成员之一，它调节细胞的增殖和分化。在人的斑驳病中已发现有KIT基因(4q12)突变.

表现：
本病少见，患病率大约是百万分之一，男女患病率相等。婴儿出生时或出生后不久即出现皮损.80%~90%的患者额部中部或近额中部会出现一续局限性白发，白发数从少数到大片。额部中部或近额中部有三角形或菱形白斑，并向头顶皮肤延伸。除此之外，面、胸、腹和四肢可出现白斑，枕部、颈、躯干背侧和手足较少受俊犯.白斑从小到大片，形状各异，白斑境界清楚，白斑周围色素加深.白斑基本对称性分布.以后白斑出现岛屿状的色素沉着斑，白斑区的毛发和魏毛呈白色.约10%~20%的患者白斑，而没有白发。患者可同时有眉毛、睫毛变白.斑驳病偶可合并感觉性耳聋，视网膜和虹膜没有异常。没有Waardenburg综合征的系统损害.斑驳病多为杂合子，文献中曾报道来自巴基斯坦堂兄妹的纯合子患者，除有皮肤和毛发色素减少外，还有耳聋、蓝色虹膜、面部崎形、发育迟缓和肌张力减退。白癜风常识

病理：
白斑和白发处没有多巴反应阳性的黑素细胞，白斑中的色素沉着斑中黑素细胞数目正常，多巴反应呈阳性。白斑与正常皮肤内郎格汉斯细胞数目正常。电镜观察白斑和白发时，偶有黑素细胞，胞内黑素小体少且无黑素沉着于黑素小体内。角质形成细胞内缺乏色素顺较。白斑中的色素沉着斑中，黑素细胞和角质形成细胞内含有丰富的黑素小体和黑素顺较。